www.mnd.pl
www.mnd.pl
Podrobnosti na temu ALS.
Podrobnosti na temu ALS
© Dreamstime.com
Nemoc ALS je započitovaná do skupiny Motor Neuron Nemocí (MND). Co to znamená? MND je skupinou několika nemocí, kterých společným nominativem je, že v ních všichních zůstanou kazovité pohyboví neurony, ale se liší v velkým rozsahu příznaky, průběhem a také rokováním. Avšak hlavní nemocí v skupině MND je nemoc ALS, která určuje většina příhodů MND. V praktiku, příkazy nemocí, které jsou započtení do skupiny MND „se míchají”, příkladně jedna z nemocí ze skupiny MND může se přetvořit v plnopřiznakové ALS.

TABULKA A: „Nemocí Pohybového Neuronu” (ang. Motor Neuron Disease, MND) – nemocí, které patří k temu pojmu.

ang. Motor Neuron Disease (MND)
NÁZEV NEMOCYNEJDŮLEŽITĚJŠÍ VLASTNOSTI
Zanikové boční kornatění = ang. amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Známky poškození UMN * + LMN
Postupný zanik svalstva ang. Progressive muscular atrophy - PMA Známky poškození jenom LMN
Prvotní boční kornatění ang. Primary lateral sclerosis - PLS Známky poškození jenom UMN
Postupná paralýza ang. Progressive bulbar palsy - PBP Zanámky poškození cest, pohybových jádrů a žilky kmenu mozku/ V, VII, IX, X, XI, XII /

* UMN = horní pohybový neuron, LMN = dolní pohybový neuron.

Podrobnosti na temu ALS

© Dreamstime.com

O tom jaké mohou být jiné nemoce ze skupiny MND póza ALS najdete ve fragmentu knihy „Stwardnienie boczne zanikowe” Adamek,Tomik; Wydanie I. Kraków 2005; str. 18 i tabl. str. 106. Bohužel, aby jste mohli v plně pochopit obsah tohoto fragmentu musíte disponovat mediciální vědou z oblasti neurologie.

TABULA B. Choroby patřící do koncepce motor neuron nemocí.

"Motor Neuron Nemocí" - ang. MOTOR NEURON DISORDES
PrimárníSekundární
Idiopatický
motor neuron choroby
Dědičné
Motor neuron choroby

- Infekční, zánětlivé onemocnění a poškození motoneuronu (např. zánět předních rohů spinální, tým. pospolio, HIV infekce)

- metabolické poruchy (hyperparatyreóza)

- Škody způsobené zářením

- Škody způsobené agenty egzogennymi

- Škody způsobené imunitní odczynem (např. MND v průběhu léčby lymfomu)

- neurodegeneracje jiné straně, než zatvrdnutí tkáně, v němž lze tvrdit, že je škoda motoneuronu

- Zanikové boční kornatění (sporadická)

- sporadická týmy Zanikové boční kornatění – plus (např. s otupělostí)

- Zanikové boční kornatění + parkinsonizm + otupělost (Západní Tichomořské ostrovy)

- Zanikové boční kornatění – rodinné

- Core svaly zaniki (autosom - reces)

- Kennedy tým

- juvenilní forma (Zanikové boční kornatění)

- Rodinné Zanikové boční kornatění) s otupělostí

PBP jí charakterizují příznaky vyplývající z poškození varlat a motorické lebkové nervy V, VII, IX, X, XI a XII mozkového kmene a silnice. PBP vyskytuje asi u 25% všech případů MND. Symptomy smíšené se nachází jen na ploše. Někdy izolované za několik let, může být začátkem SBZ. Proto je vhodné hledat známky poškození LMN v v končetinách. V nejméně rozvinutých zemí, existuje pouze škody na vlastnosti, které má nižší motor neuron: zaniki svalová slabost a končetin, zejména rukou, oslabení či zrušení hluboké reflexy, tam je obvykle žádné známky poškození na podložky (tj. mozkového kmene). V této vzácné formě motor neuron choroby (asi 10% všech MND) přežití jsou dlouho: až 30-40 let. V PLS neexistují znaky poškození, pouze horní motor neuron. To znamená, že je zodpovědný za pacienta abnormální chůze. PLS se vyskytuje asi u 5% pacientů s MND, progrese je velmi pomalá, dlouho (a Gordon silná, 2005).

SLA  webdesign by Antrax 2006         MND